Hémorragies et troubles de l'hémostase en obstétrique

Ph. Dailland 1, H. Belkacem 1, O. Lamour 1, G. Lévy 2

1 Maternité, département d'anesthésie et de réanimation chirurgicale, groupe hospitalier Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, 2 département d'anesthésie-réanimation, centre hospitalier universitaire de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France

POINTS ESSENTIELS

· Les hémorragies et les troubles de l'hémostase représentent une des toutes premières causes de mortalité et de morbidité maternelles en France.

· Ce bilan s'explique non seulement par le retard au diagnostic et à la mise en route du traitement, mais également par une thérapeutique largement en dessous des normes actuellement admises.

· Quatre principales causes peuvent être individualisées, quasi systématiquement associées à une coagulopathie de consommation : les anomalies de rétraction de l'utérus, les anomalies placentaires (localisation ou rétention), les lésions de la filière génitale et enfin, les hémorragies survenant dans le cadre des césariennes.

· Le rétablissement et le maintien de la volémie, associés à une bonne oxygénation et à la correction rapide des troubles de l'hémostase, représentent une priorité absolue.

· Parallèlement, la rapidité d'exécution des gestes obstétricaux est l'un des facteurs pronostiques les plus importants. L'anesthésiste seul ne peut en aucun cas corriger la catastrophe obstétricale.

· Le recours aux utérotoniques puissants, même si l'atonie utérine n'est pas la cause principale de l'hémorragie, doit être absolument systématique.

· Une antibiothérapie à large spectre est d'emblée administrée en raison de l'intrication des pathologies hémorragiques et infectieuses.

· L'échec des manœuvres obstétricales habituelles et d'un traitement médical bien conduit justifie une intervention vasculaire d'hémostase : embolisation artérielle en urgence, ligature des artères utérines, voire hystérectomie d'hémostase.

· La prévention est fondamentale et passe avant tout par l'individualisation de situations à risque et la mise en place d'une surveillance adaptée et rapprochée permettant un diagnostic et une prise en charge rapides.

Les troubles acquis de l'hémostase en obstétrique sont dominés par le syndrome de défibrination en raison de sa relative fréquence, de sa gravité et des incertitudes du diagnostic. Objet de plusieurs appellations, telles que « coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) », « coagulopathie de consommation » ou « syndrome de coagulation-lyse », il a été considéré pendant longtemps comme une des plus redoutables complications de l'accouchement. Si ce n'est plus le cas aujourd'hui, c'est surtout parce qu'il est mieux prévenu et, de ce fait, moins fréquent. Cependant lorsqu'il survient, il n'a pas perdu son caractère de gravité. Il demeure l'une des situations les plus inquiétantes pour l'obstétricien, l'anesthésiste-réanimateur et a fortiori, la patiente.

En théorie, les hémorragies de l'avortement et de l'accouchement ne sont pas considérées comme des anomalies acquises de l'hémostase. Cependant, mal contrôlées, elles se compliquent d'un syndrome de défibrination plus ou moins net. En dehors de ce syndrome, l'anesthésiste-réanimateur peut aussi être confronté aux accidents hémorragiques dus à des traitements antithrombosants administrés pendant la grossesse (héparine, médicaments antiagrégants plaquettaires), à des thrombopénies, ainsi qu'à l'apparition d'un anticoagulant circulant au cours du post-partum. Les troubles de l'hémostase du nouveau-né, qui méritent un développement particulier, ne seront pas exposés.

HÉMOSTASE PHYSIOLOGIQUE LORS DE L'ACCOUCHEMENT

Rappel de la physiologie de la délivrance normale

C'est la délivrance, dernier temps de l'accouchement, qui donne lieu à une hémorragie. La délivrance est l'expulsion du placenta et des membranes hors des voies génitales. Elle évolue en trois phases : le décollement du placenta, l'expulsion du placenta et l'hémostase.

Phase de décollement

Cette phase se trouve placée sous la dépendance de la rétraction utérine qui prépare le décollement et de la contraction utérine qui le provoque. La rétraction utérine est un phénomène passif, caractérisé par la diminution du volume de l'utérus après l'expulsion du fœtus, compensée par l'augmentation d'épaisseur de ses parois. Il en résulte un « enchatonnement » physiologique du placenta. Dix à 15 minutes après l'accouchement, les contractions utérines augmentent d'intensité et entraînent alors le clivage de la caduque.

Phase d'expulsion

Sous l'action des contractions utérines, puis par l'action de son propre poids, le placenta tombe dans le segment inférieur qui se déplisse, soulevant alors le corps utérin.

La délivrance peut s'effectuer selon deux modes.

· Dans le mode de délivrance de Baudelocque, les membranes se décollent du fond vers le segment inférieur, de manière homogène et circonférentielle. Le placenta se présentera à la vulve par sa face fœtale. Ce mode intéresse classiquement les placentas à insertion normale haute ou fundique.

· Dans le mode délivrance de Duncan, le clivage placentaire est suivi d'une migration par glissement le long de la paroi. Le décollement placentaire est asymétrique. Le placenta se présente à la vulve la face maternelle la première. Ce mode concerne habituellement les placentas plus ou moins prævia et impose donc une surveillance plus intense.

Hémostase

Elle est essentiellement assurée par la rétraction utérine. Au niveau de la zone d'insertion du placenta en particulier, les vaisseaux maternels vont se trouver enserrés et collabés par la contraction active des fibres du myomètre réalisant un véritable garrot physiologique ou « ligature vivante de Pinard ». La compression des artères spiralées limite de ce fait l'hémorragie intra-utérine, tandis que la compression des sinus veineux va s'opposer à l'intrusion de liquide amniotique, de débris tissulaires, d'air et de substances thromboplastiques dans la circulation maternelle. Cette rétraction utérine ne sera possible qu'après évacuation complète de l'utérus.

C'est ce mécanisme, et non le processus de coagulation, qui est responsable de l'arrêt rapide du saignement, à telle enseigne que, si le risque hémorragique est important, il est utile d'amplifier ce mécanisme grâce aux oxytociques pour réduire la perte de sang à moins de 150 mL (délivrance « dirigée » ou « assistée »).

Facteurs de l'hémostase au cours du troisième trimestre

Cette période est caractérisée par l'association d'une hypercoagulabilité et d'une hypofibrinolyse. Avant l'accouchement, l'état d'hypercoagulabilité est la résultante d'une augmentation modérée du fibrinogène, des facteurs VII, X, II ainsi que des facteurs VIII et de von Willebrand, dont les taux de base sont multipliés de 3 à 10. Cette augmentation des concentrations est probablement multifactorielle : hormonale, placentaire, réactionnelle à la consommation ou à la destruction des facteurs. Il existe par ailleurs une augmentation des concentrations de prékallicréine et du kininogène de haut poids moléculaire, suivie d'une baisse rapide dès le début du travail. À l'inverse, les concentrations des facteurs V, XIII, de l'antithrombine et des plaquettes sont légèrement diminuées tandis que le volume plaquettaire est augmenté.

L'hypofibrinolyse est due surtout à un accroissement de la concentration des inhibiteurs de l'activateur tissulaire du plasminogène (PAI) avec un retour rapide à la normale après la délivrance [1] [2] [3]. Il existerait dans le sérum maternel au moins deux PAI, l'un ayant pour origine les cellules endothéliales, l'autre le placenta [1] [3].

Au total, la plupart des travaux suggèrent l'existence d'un certain degré de coagulation intravasculaire dès la quinzième semaine de la grossesse. Elle est due à l'accroissement du matériel procoagulant et à la réduction de l'activité thrombolytique. Ce processus normalement limité au placenta a pour but d'assurer l'intégrité des vaisseaux dans cette zone importante pour la poursuite de la grossesse [4]. En quelque sorte, le processus est « physiologique » pour autant qu'il n'est pas exagéré.

Critères d'une délivrance normale

La délivrance normale doit répondre aux impératifs suivants : une vacuité utérine totale, une dynamique utérine normale, une coagulation efficace et un placenta normalement inséré et non adhérent.

DÉFIBRINATION

Mécanisme de la défibrination

Ce terme, choisi pour désigner ce syndrome, est jusqu'à présent le plus employé en obstétrique, car il a l'avantage de ne pas préjuger du mécanisme (consommation ou destruction). Les termes équivalents sont ceux de « coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) », impliquant l'existence de lésions anatomiques, dont la preuve est rarement apportée (présence de thrombine dans la microcirculation), la CIVD étant en fait essentiellement un syndrome biologique ou de « coagulopathie de consommation », dont la définition physiopathologique suppose un mécanisme univoque. Enfin, des auteurs étrangers préfèrent le terme de « coagulation-fibrinolyse » qui résume la plupart des situations [5] [6]. Il est difficile de retenir l'une ou l'autre de ces appellations. Cependant, il faut souligner qu'il ne s'agit pas d'une entité clinique, mais d'un syndrome associé à de nombreuses affections parfaitement recensées, sans qu'il soit possible de préciser en toutes circonstances s'il en est la cause ou la complication [6] [7] [8] [9]. Enfin, la manifestation prédominante peut être soit la thrombose diffuse, soit l'hémorragie, ce qui est le cas le plus fréquent en obstétrique, soit leur association.

Processus de coagulation

Des travaux témoignent de la difficulté d'isoler l'élément déclenchant, ainsi que de la complexité des voies d'activation et des mécanismes de compensation [10] [11]. En simplifiant, il est possible d'admettre des causes locales, régionales et générales comme point de départ de la formation de fibrine.

Les causes locales sont les plus fréquentes au cours de l'accouchement ou du post-partum immédiat : déchirure du col, plaie du vagin, hématome rétroplacentaire, placenta prævia, restes placentaires. L'hémorragie déclenche un processus d'hémostase pour colmater la brèche. Si la cause est vite détectée et supprimée, la consommation de facteurs est minime et tout rentre dans l'ordre. Au contraire, si la cause n'est pas détectée rapidement ou si elle est difficile à supprimer, la persistance de l'hémorragie rend inexorable l'aggravation du processus. Cette certitude doit faire écarter tout attentisme et réduire les craintes d'intervenir.

L'irruption de thromboplastines tissulaires, dont l'œuf, les annexes et l'utérus sont riches, peut se produire au cours de la rétention d'un œuf mort, de l'embolie amniotique [7] [12]. La preuve expérimentale est obtenue en injectant par voie intraveineuse chez l'animal ces thromboplastines, qui, à forte dose, provoquent des thromboses massives rapidement mortelles, alors qu'à faible dose, elles provoquent des syndromes hémorragiques.

Les causes générales sont inscrites dans l'état d'hypercoagulabilité à la fin de la grossesse, décrit précédemment. D'autre part, les changements de régime hémodynamique dus à des modifications anatomiques au moment de l'accouchement, l'acidose et l'anoxie utérine au cours du travail sont susceptibles d'activer les plaquettes et les facteurs de coagulation. Ces causes deviennent prédominantes en cas d'accouchement dystocique, de troubles hémodynamiques graves et mal corrigés, d'affections préexistantes, telles que l'hépatite ou la néphropathie gravidique. Enfin, des causes autres qu'obstétricales peuvent être associées : hémolyse par accident transfusionnel, hémopathie maligne, infection puerpérale.

Processus de fibrinolyse

La fibrinolyse primitive est actuellement considérée comme exceptionnelle par la plupart des auteurs [5] [6] [10].

La fibrinolyse réactionnelle est prouvée, par la présence dans le sang circulant, de produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine (PDF et D-dimères) et de leurs complexes avec les monomères de fibrine. C'est elle qui est presque toujours responsable du syndrome hémorragique, d'autant plus que les PDF ont eux-mêmes une action anticoagulante [7] [9]. Par ailleurs, le facteur XII, activé au cours de la phase de la coagulation, intervient non seulement dans l'initiation de la fibrinolyse, mais aussi dans le système des kinines, provoquant de plus hypotension et augmentation de la perméabilité vasculaire.

Inhibition des fonctions d'épuration

De nombreuses publications font état d'analogie entre le syndrome de défibrination et le phénomène thrombohémorragique, décrit par Schartzman et Sanarelli. Dans ce modèle expérimental, l'animal décède (à la suite de deux injections successives d'endotoxine) dans un tableau de CIVD dont la cause est l'inhibition du système réticulo-endothélial (SRE). Ce mécanisme est invoqué, sans certitude, en raison de l'action de l'hypercortisolisme gravidique sur le SRE. Le rôle de cette inhibition est probablement secondaire dans la plupart des syndromes de défibrination en obstétrique, sauf dans les septicémies du post-abortum [13].

Déroulement du processus de coagulation-lyse

Il est en définitive admis que le mécanisme déclenchant est presque toujours une stimulation de la coagulation. Cette activation conduit à la génération de thrombine et à la transformation du fibrinogène en fibrine. Sharp définit plusieurs stades de gravité [6]. Dans 90 % des cas, le stade 1 se borne à une augmentation des taux de fibrinogène, de facteur VIII et de facteur von Willebrand. Cette « phase aiguë réactionnelle » correspond à celle décrite sous le nom de « phase d'hypercoagulabilité » [14] [15]. Elle peut ne pas avoir de traduction clinique, mais se révéler uniquement par des anomalies biologiques. Cette activation est fréquente et rarement inquiétante. Le stade 2 est caractérisé par une hypocoagulabilité due à un déficit des facteurs de la coagulation et des plaquettes en raison de la succession des processus de coagulation et de lyse. Le stade 3, qui se manifeste par une hémorragie, n'est atteint que dans un petit nombre de cas. Le stade 4 correspond à des lésions tissulaires. Selon que la conversion des polymères de fibrine a donné naissance à des formes stables ( cross linked) ou fragiles, les dégâts tissulaires sont importants ou légers, ce qui serait un argument en faveur de l'héparinothérapie [6]. Lors des études anatomopathologiques, ces lésions sont trouvées plus fréquemment dans le rein, le foie, le poumon, l'utérus et les ovaires [14] [16] [17]. Elles sont le plus souvent de type hémorragique, plus rarement de type thrombohémorragique ou nécrotique.

Ces stades correspondent aux formes cliniques décrites par plusieurs auteurs [5] [18] : le syndrome de coagulation intravasculaire-fibrinolyse aiguë est la forme typique des hémorragies obstétricales (stades 3 et 4) ; la forme chronique (stades 1 et 2) est celle de la néphropathie gravidique. Il en est de même pour les formes cliniques et biologiques proposées par Verstraete et Vermylen [17] : coagulation intravasculaire surcompensée ou « hypercoagulation » (stade 1), compensée (stade 2) et décompensée (stades 3 et 4).

Incidence et circonstances

Incidence des hémorragies graves avec défibrination

L'hémorragie obstétricale représente, dans l'enquête française, la première cause de mortalité (13 des 39 décès soit 28 %) [19]. Même si les causes des hémorragies obstétricales sont bien connues, les facteurs conduisant à ces hémorragies graves sont souvent multiples et intriqués. C'est le plus souvent par l'intermédiaire d'un syndrome de défibrination ou d'une CIVD que se fait l'hémorragie qui expose au risque vital maternel (5 des 13 décès soit 38 %) [19].

La fréquence exacte de ce syndrome est difficile à préciser puisque, dans un grand nombre de cas, la seule manifestation est biologique et transitoire. En effet, les moyens mis en œuvre pour prévenir ce syndrome, ainsi que l'amélioration de la qualité des soins en général, ont modifié l'incidence du syndrome de défibrination au cours des affections chirurgicales ou obstétricales. Cependant, il est possible de définir l'incidence de la CIVD à environ 1 pour 1 000 grossesses [20].

La mortalité en rapport avec un syndrome de défibrination ne peut être évaluée que de façon indirecte. En 1992, le nombre de décès est de 1,39 pour 10 000 accouchements [19]. Il est donc possible d'évaluer les décès imputables à un syndrome de défibrination à 0,5 pour 10 000 accouchements.

Circonstances
Césarienne

Le nombre de césariennes est en augmentation constante dans notre pays, atteignant actuellement environ 14 % des naissances et au moins 20 % dans les centres spécialisés pour la prise en charge des grossesses à très haut risque. Les causes d'hémorragie au cours de la césarienne sont liées directement à l'acte chirurgical (plaie utérine, lésion des gros vaisseaux) ou à la grossesse (insertion placentaire anormale, placenta accreta ou encore surdistension utérine des grossesses multiples).

Placenta prævia

Le plus souvent, le diagnostic est posé avant l'accouchement sauf lorsque la première manifestation hémorragique est contemporaine de l'accouchement. Environ 10 à 25 % des placentas prævia donnent lieu à des hémorragies abondantes associées ou non à des troubles de l'hémostase.

Complications de la prééclampsie

La prééclampsie est une complication obstétricale fréquente, atteignant 7 % environ des primigestes [21] [22]. Elle est accompagnée dans 7 à 38 % d'anomalies de l'hémostase [23] [24] [25]. Pour Wiener [10], elle est la cause la plus commune des syndromes de défibrination en obstétrique, bien que le plus souvent sans traduction clinique. La réalité de ce syndrome au cours de la prééclampsie est fondée sur la mise en évidence, par des techniques d'immunofluorescence, de dépôts de fibrine dans les aires périportales et dans les glomérules [26], sur la présence dans le plasma de marqueurs de la coagulation (-thromboglobuline, fibrinopeptide A, monomères de fibrine, D-dimères [8] [27]), sur la diminution du nombre des plaquettes avec augmentation de leur volume et raccourcissement de leur durée de vie, sur la diminution du taux d'antithrombine [28] [29], du taux de facteur VIII sans celle du taux de vWF [4]. Cependant, certains auteurs [30] insistent plus sur les anomalies plaquettaires (déficit de synthèse de thromboxane A2) que sur la thrombopénie pour expliquer l'allongement du temps de saignement. Pour certains, cette thrombopénie doit être dissociée de la CIVD et ils privilégient un mécanisme immuno-allergique [22] [31].

Le HELLP-syndrome est une complication possible et grave de la prééclampsie sévère. La thrombopénie est parfois intégrée dans un syndrome, le HELLP-syndrome (H = haemolysis, EL = elevated liver enzymes, LP = low platelet count), considéré comme une des variétés de la prééclampsie [32] [33] [34]. L'incidence de la CIVD dans ce syndrome est de 20 % [35]. Le rôle des troubles de l'hémostase dans la prééclampsie fait encore l'objet de nombreuses discussions [22] [24] [36] [37] : lésions vasculaires localisées au placenta activant la voie endogène de la coagulation, pouvant se compliquer de thromboses et justifiant le traitement par l'héparine [38] [39] ; activation plaquettaire anormale justifiant les médicaments antiagrégants plaquettaires [40] ; inhibiteurs de la fibrinolyse empêchant la dissolution des dépôts de fibrine [41]. Enfin, les dépôts de fibrine sont-ils la cause ou la conséquence de cette complication de la grossesse [28] ?

L' hématome rétroplacentaire (HRP) est le décollement du placenta normalement inséré, sa fréquence est en moyenne de 0,25 % [42] [43] [44] et il se complique dans 10 à 30 % des cas, d'un syndrome de défibrination [45] [46]. En raison de sa gravité pour la mère (7 % des morts maternelles par hémorragies [47]) comme pour l'enfant (20 à 35 % de la mortalité périnatale), il s'agit d'une urgence. Tous les mécanismes sont invoqués et aucun ne peut être écarté : consommation locale intra-utérine du fibrinogène par coagulation extravasculaire, coagulation intravasculaire disséminée par libération accrue de thromboplatines placentaires ou tissulaires, passage d'activateurs de la fibrinolyse d'origine placentaire ou utérine, rôle anticoagulant des PDF, hypovolémie et stase au cours d'un état de choc précoce [48]. Quoi qu'il en soit, l'HRP est responsable d'une CIVD, dont le pronostic est théoriquement favorable, puisque l'étiologie est temporaire et disparaît avec l'accouchement. Les troubles de la coagulation sont induits par l'irruption dans la circulation maternelle de matériel thromboplastique d'origine placentaire [49]. De plus, le placenta libérerait du tPA pendant le processus de décollement, ce qui peut induire une réaction fibrinolytique exagérée.

La stéatose aiguë gravidique (SHAG) est une pathologie rare associée à la prééclampsie et qui est responsable d'une mortalité maternelle d'environ 20 %. Il existe une insuffisance hépatocellulaire majeure, responsable d'une hypoglycémie et de troubles intenses de l'hémostase [50].

Hémorragies sévères ante-partum et post-partum

La très grande majorité des hémorragies de la délivrance et du post-partum prennent leur origine dans un trouble primitif de la rétraction utérine. Les deux grandes circonstances habituellement rencontrées sont la rétention placentaire, la vacuité de l'utérus n'est pas obtenue et l'inertie ou atonie utérine, la rétraction de l'utérus fait défaut.

Néanmoins, il ne faut pas méconnaître l'existence d'une lésion génitale d'origine utérine ou vulvaire. Ces lésions n'entrent pas dans le cadre strict des hémorragies de la délivrance, mais elles vont poser des problèmes très voisins ou largement contribuer à détériorer la situation hémodynamique. En premier lieu, c'est évidemment la rupture utérine qui va entraîner une hémorragie grave. Mais ce sont également les déchirures vaginales ou cervicales qui peuvent être méconnues et entraîner une sous-évaluation de la perte hémorragique.

Ainsi, et très schématiquement, il est possible de décomposer les différents temps conduisant à la survenue d'une hémorragie grave de la délivrance et/ou du post-partum. Au début, il s'agit d'une hémorragie insuffisamment ou trop tardivement corrigée, parfois en raison du caractère brutal et massif de l'hémorragie, beaucoup plus souvent parce que l'importance ou l'évolution du saignement a été sous-évaluée et que la correction thérapeutique a été, pour cette unique raison, trop tardive. Dans ces circonstances, le syndrome hémorragique va se pérenniser, non seulement en raison de la consommation des facteurs de la coagulation dans la tentative d'hémostase physiologique, mais encore par la perte de ces mêmes facteurs dans le sang perdu. À ce stade, si aucune hémostase chirurgicale correcte n'est assurée et si aucun traitement substitutif quantitatif et qualitatif n'est vigoureusement entrepris, un tableau de gravité maximale va s'installer avec des troubles complexes de l'hémostase pouvant aboutir à la mort de la parturiente.

La rétention placentaire et les anomalies du placenta sont définies par la persistance de la totalité ou d'un fragment du placenta dans la cavité utérine. Cette anomalie de la délivrance est la conséquence de circonstances qui peuvent être soit isolées, soit associées : a) troubles dynamiques à type d'inertie ou d'hypertonie utérine ; b) adhérences anormales du placenta à la caduque et/ou au myomètre ; c) anomalies morphologiques placentaires : cotylédon aberrant, anomalie d'insertion ; d) fautes techniques, causes fréquentes des rétentions placentaires par traction prématurée sur le cordon et expression utérine.

Deux situations peuvent exister : la rétention peut, être complète ou incomplète. Dans ces deux circonstances, l'hémorragie peut devenir très abondante car elle est continue et évolue à bas bruit. Selon les cas, l'obstétricien devra réaliser une délivrance artificielle ou une révision utérine. Dans tous les cas, après avoir vérifié la vacuité utérine, il est souhaitable de profiter de l'anesthésie pour explorer systématiquement la filière génitale à la recherche de lésions cervicales, vaginales ou vulvaires.

Les anomalies morphologiques, constituées essentiellement de cotylédons accessoires séparés du gâteau placentaire principal et sur lesquels les contractions utérines ne sont pas assez efficaces pour les décoller.

Les anomalies d'insertion du placenta, qui peut être inséré au niveau du segment inférieur, sur une cloison d'un utérus malformé, sur une zone où la paroi est beaucoup plus mince et, là encore, les contractions utérines ne seront pas assez efficaces pour décoller le placenta.

Ces anomalies morphologiques et d'insertion imposent la délivrance artificielle et la révision utérine qui assurent la vacuité parfaite de l'utérus autorisant alors une bonne rétraction de ce dernier et l'arrêt du saignement.

Les adhérences anormales sont essentiellement représentées par le placenta accreta, qui est caractérisé par l'adhérence anormale des villosités placentaires au myomètre sans interposition de caduque basale, empêchant alors son clivage. Parfois, les villosités peuvent pénétrer profondément dans le myomètre (placenta increta), voire même le traverser jusqu'à la séreuse et les organes voisins (placenta percreta). Le placenta accreta peut être total ou partiel, limité à un seul cotylédon. Cette adhérence anormale du placentaire, qui atteint 1 pour 2 à 4 000 naissances, voit sa fréquence augmenter depuis quelques années parallèlement à l'augmentation du nombre de césariennes. Le placenta prævia et l'utérus cicatriciel sont les deux facteurs favorisant principaux du placenta accreta. Il est en effet retrouvé un placenta prævia, dans 30 à 50 % des cas, accreta. Il a été démontré que le risque d'accreta atteignait 24 % lors de l'association d'un antécédent de césarienne et une localisation prævia du placenta [51]. Ce risque augmente avec le nombre de césariennes antérieures pour atteindre près de 50 % dès la deuxième césarienne. Les autres facteurs prédisposant sont les malformations utérines, les antécédents de curetage et d'endométrite, l'hypoplasie de l'endomètre et l'adénomyose. Le diagnostic est facilement évoqué lorsque la délivrance artificielle rencontre une adhérence placentaire inhabituelle et qu'elle s'accompagne d'une hémorragie de grande abondance. Les tentatives répétées de décollement placentaire sont très dangereuses car elles augmentent non seulement le saignement mais elles peuvent se compliquer de rupture et d'inversion utérine. L'hystérectomie d'hémostase s'impose dans la plupart des cas.

Inertie utérine

Elle représente l'étiologie la plus fréquente des hémorragies de la délivrance. L'inertie complique environ 2 à 5 % des accouchements par voie basse.

Les facteurs favorisant son apparition sont multiples et résumés dans le tableau I. Habituellement, l'inertie utérine entraîne une hémorragie continue, indolore évoluant à bas bruit, qui peut atteindre plus de deux litres en quelques minutes. L'utérus peut également se remplir de sang retenu par des caillots. Dans ce cas, seule la palpation manuelle de l'abdomen permet de découvrir un utérus mou et dont la hauteur augmente lors des examens successifs.

Tableau I. Facteurs favorisant l'inertie utérine.

· l'épuisement musculaire, conséquence d'un travail prolongé

· la surdistension du muscle utérin observée dans :
- les grossesses multiples
- les excès de liquide amniotique
- les hydramnios
- les macrosomies fœtales

· la parité élevée

· l'atonie utérine après un accouchement trop rapide

· les anomalies utérines modifiant les propriétés et capacités contractiles du myomètre (fibrome ou malformation)

· les manœuvres obstétricales (version...)

· les dystocies dynamiques (administration d'ocytocine)

· les chorioamniotites

· les hémorragies du per-partum

· les antécédents d'hémorragie du post-partum

· les interférences médicamenteuses :
- anesthésie au fluothane
- utilisation des -mimétiques
- arrêt des oxytociques après la naissance de l'enfant
- sulfate de magnésium...

Inversion utérine

Il s'agit d'une complication grave, mais rare, de la délivrance. Sa fréquence de survenue varie selon les auteurs avec un taux moyen de 1 pour 20 000 accouchements. L'inversion totale se définit comme le retournement en doigt de gant de l'utérus à la vulve. L'inversion partielle engage le fond utérin dans le segment inférieur. Elle peut être spontanée en cas de distension utérine après un accouchement rapide ou être favorisée par la présence d'un myome sous-muqueux. Elle peut être aussi d'origine iatrogène, provoquée par une traction intempestive et excessive sur le cordon ombilical ou une expression utérine violente déprimant le fond utérin. Quatre degrés ont été décrits en fonction de l'importance de l'inversion.

La symptomatologie associe habituellement une douleur brutale, mais celle-ci peut être masquée par l'analgésie péridurale, une hypotension artérielle voire même un collapsus cardiovasculaire et une hémorragie d'abondance variable associée rapidement à une défibrination. Quelquefois le décès de la parturiente peut survenir par embolie gazeuse due à l'effet aspiratif des vaisseaux dilatés de la paroi utérine.

La réduction de l'inversion sera d'autant plus facile qu'elle aura été réalisée immédiatement par un obstétricien expérimenté. À l'inverse, si le traitement est retardé, la contraction en anneau du col pourra empêcher la réintégration du corps utérin. Après réduction, l'utérus demeure très souvent atone, imposant un traitement par les ocytociques afin d'éviter la récidive.

Dans tous les cas, la prise en charge anesthésique impose le traitement symptomatique du choc et surtout l'obtention d'un relâchement musculaire d'excellente qualité. Habituellement, l'usage des myorelaxants utérins, tels que les anesthésiques halogénés est conseillé. L'utilisation de la terbutaline (Bricanyl®) ou la ritodrine (Prépar®) associées au sulfate de magnésium a été préconisée. Ils permettent d'obtenir une dilatation cervicale et un relâchement du muscle utérin autorisant la réintégration de l'utérus. L'expérience montre qu'il est indispensable d'induire une anesthésie générale profonde avec intubation orotrachéale permettant l'administration des curares et des agents halogénés qui seuls offriront les meilleures conditions de relaxation utérine. Par ailleurs, en cas d'échec de la réintégration, il sera nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale : colpo-hystérotomie par voie vaginale, traction sur le fond utérin ou hystérotomie par voie abdominale. L'hystérectomie ne sera envisagée qu'en tout dernier recours.

Lésions génitales traumatiques

La rupture utérine une complication rare dont la fréquence est d'environ 1 pour 1 500 accouchements. Il est possible d'en distinguer trois types : a) les ruptures par altération de la paroi utérine survenant sur un utérus cicatriciel (césarienne, myomectomie, etc.) ou fragilisé (multiparité, curetages à répétition, hydramnios, grossesse multiple) ; b) les ruptures par disproportion fœtopelvienne ou travail prolongé ; c) les ruptures iatrogènes qui relèvent de trois grandes causes : manœuvres obstétricales, extraction instrumentale, administration d'ocytociques ou de prostaglandines.

Les ruptures sur utérus cicatriciels se manifestent uniquement par une déhiscence de la cicatrice : les deux berges de la cicatrice se séparant, mais le péritoine et les membranes ovulaires restant intacts. La rupture est localisée dans 60 à 80 % des cas au niveau du segment antérieur. Ces déhiscences sont en règle très peu hémorragiques. Au contraire, les ruptures survenant sur un utérus préalablement intact sont habituellement très hémorragiques.

Le diagnostic est quelquefois porté pendant le travail, devant des modifications cardiotocographiques, au décours d'une césarienne ou après un accouchement par voie vaginale lors de la révision utérine. Le diagnostic d'une rupture au cours d'une révision utérine impose la laparotomie, et le traitement, en fonction du siège et de l'importance des lésions, consiste en une suture simple ou une hystérectomie.

Les lésions vaginales sont de deux types.

· Les déchirures des parois et du dôme vaginal sont faciles à diagnostiquer lorsqu'elles prolongent une déchirure périnéale. Très souvent, il est nécessaire de les rechercher par une exploration soigneuse à l'aide de valves. Les atteintes du dôme vaginal sont fréquemment associées à une déchirure du col utérin. Elles peuvent être favorisées par une fragilité de la muqueuse vaginale comme on la rencontre lors de malformations, de cicatrices et d'infection. En outre, elles sont très souvent provoquées par un accouchement dystocique ou lors de manœuvres instrumentales.

· Le thrombus vulvo-vaginal. Il a une fréquence de 1 pour 1 000 accouchements environ et est la résultante d'une rupture vasculaire qui se constitue dans l'épaisseur du vagin, après laminage de la paroi. Il réalise habituellement un hématome de la région vulvo-vaginale. Dans la plupart des cas, cet hématome est modéré, mais il peut se rompre au cours d'une déchirure ou d'une cicatrice d'épisiotomie rendant celle-ci particulièrement hémorragique, ou augmenter de volume et s'étendre dans l'espace pelvirectal supérieur et la région péri-utérine. L'hémostase de ces thrombi extensifs est généralement très difficile à réaliser.

Le diagnostic est évoqué par la persistance de l'hémorragie malgré une bonne rétraction de l'utérus. Les lésions périnéales sont accessibles habituellement par voie basse, mais la rupture vaginale impose assez souvent une laparotomie.

Ces plaies de la filière génitale doivent être systématiquement évoquées devant toute hémorragie du post-partum par un examen gynécologique soigneux, le plus souvent sous anesthésie générale.

Embolie amniotique

Accident rare, survenant lors d'un accouchement sur 20 000 à 30 000, mais grave puisque la mortalité maternelle est de 80 % et la mortalité fœtale de 50 % [3]. Cet accident représente environ 10 % des cas de décès maternels [19]. Cette complication du travail, des manœuvres obstétricales, peut survenir aussi au cours de l'évacuation après avortement [52]. Une coagulopathie sévère apparaît rapidement [10], car le liquide amniotique possède à la fois des activités procoagulantes [12] et des activités inhibitrices de la plasmine [53]. En fait, des études expérimentales, comportant l'injection intraveineuse de liquide amniotique chez l'animal, ont montré que le rôle des troubles de l'hémostase était mineur dans le déroulement des manifestations cliniques, comparé à celui des particules véhiculées dans les capillaires pulmonaires, du spasme réactionnel ou de la réaction anaphylactique [54]. Les conséquences de l'embolie amniotique sont extrêmement variables et dépendantes de la composition du liquide. Par ailleurs, des travaux montrent que le phénomène de la CIVD est de courte durée [55], non prévenu par l'héparine et qu'au contraire, l'activité fibrinolytique est importante, précoce et durable [54].

Mort fœtale

L'examen du placenta montre toujours des anomalies de type thrombose et infarctus. Les thromboplastines du fœtus mort ou du placenta seraient le facteur déclenchant d'un processus de coagulation. L'évolution du syndrome de défibrination est lente et sa mise en évidence relativement tardive [10].

Septicémies

En général, les infections sont actuellement parmi les causes les plus fréquentes de CIVD. Dans la statistique de Matsuda et Aoki [56], elles représentent 15 % de tous les syndromes de CIVD recensés, et 77 infections sur 7 058 se compliquent de troubles de l'hémostase. En pathologie obstétricale, il s'agit le plus souvent d'un avortement septique, plus rarement d'une infection du post-partum ou d'un choc septique [57]. Un cas publié de CIVD rappelle les risques septiques lors des prélèvements de villosités choriales pour un diagnostic anténatal précoce [58]. Les mécanismes invoqués sont multiples [59] : altération des cellules endothéliales par les endotoxines, activation du facteur tissulaire, sécrétion de cytokines telles que le tumor necrosis factor (TNF), l'interféron G, les interleukines IL et le platelet activating factor (PAF), réaction inflammatoire impliquant l'activation du facteur XII. La femme enceinte serait particulièrement sensible à l'infection, en raison de son imprégnation par les glucocorticoïdes [13].

Autres causes

Elles occupent une place modeste : transfusions incompatibles, hépatites compliquant une prééclampsie, môle hydatiforme [60].

Manifestations cliniques

Les troubles de l'hémostase en obstétrique se manifestent, une fois sur deux environ, uniquement par un syndrome biologique. Les signes cliniques les plus fréquents sont alors des hémorragies, des troubles hémodynamiques et des lésions viscérales.

Il faut en outre distinguer les situations aiguës ou suraiguës, telles que l'hématome rétroplacentaire et les hémorragies obstétricales graves, des situations chroniques telles que la pré-éclampsie où les saignements peuvent ne pas être au premier plan.

Syndrome hémorragique

Ce syndrome est diffus, les saignements se produisant au moins en trois points [7]. L'hémorragie est d'abord génitale. L'écoulement est abondant, le sang a peu tendance à coaguler et les caillots sont lysés très rapidement. Les saignements extragénitaux sont souvent provoqués par un traumatisme, ou révélateurs d'une lésion initiale : hémorragies aux points de ponction, ecchymoses, gingivorragies, épistaxis, hémorragies sous-conjonctivales, hématuries. Les localisations digestives, cérébroméningées sont plus rares, mais très graves. À un stade plus tardif, lorsque la rémission n'est que partiellement obtenue, les signes cutanés prennent plus d'importance : acrocyanose des extrémités, purpura nécrotique extensif. Une hémolyse est parfois reconnue et expliquée par des transfusions multiples.

Enfin, il faut signaler l'exceptionnel hématome sous-capsulaire du foie, parfois rompu dans l'abdomen au cours de la toxémie [61].

Troubles hémodynamiques

Le choc est en général la conséquence de l'hémorragie aiguë, mais le syndrome de défibrination peut être également la conséquence d'un état de choc (septique, transfusionnel, par rupture utérine... [62]).

Lésions viscérales

Elles sont dues aux thromboses de la microcirculation et sont aggravées par le choc. Elles apparaissent surtout lorsque la rémission de la phase aiguë a été difficile à obtenir. Elles surviennent après un délai de 1 à 6 jours et sont considérées comme une complication. Bien qu'elles puissent conditionner le pronostic vital ultérieur, leur diagnostic et leur traitement ne peuvent être développés ici. L'insuffisance rénale aiguë est la complication la plus fréquente et la plus grave [9] [57]. Elle se manifeste par une oligurie précoce. L'atteinte hépatique se caractérise par une hépatalgie, un ictère, une élévation des enzymes spécifiques. L'atteinte pulmonaire est due à des embolies ou à des œdèmes lésionnels qui provoquent un syndrome de détresse respiratoire aiguë. L'atteinte neurologique est due à des lésions ischémiques ou hémorragiques souvent multiples et se traduit par une confusion ou un coma. Enfin, les atteintes surrénaliennes ou hypophysaires sont découvertes parfois tardivement.

Diagnostic biologique

Particularités

De nombreux examens de laboratoire sont disponibles pour étayer le diagnostic. Cependant, dans les circonstances obstétricales plus que dans toutes autres, ce diagnostic doit être porté rapidement et sûrement. Cela impose la mise en œuvre de tests d'exécution simples, afin d'obtenir des résultats en moins de 1 heure, et de choisir ceux dont l'association procure la meilleure performance diagnostique. Les examens qui n'entrent pas dans cette catégorie  (tableau II) n'ont qu'une valeur théorique et ne peuvent en aucun cas aider à la décision thérapeutique. Mais, une fois ces résultats obtenus, leur interprétation soulève quelques difficultés [8].

Lors du syndrome de défibrination, les différentes phases de la coagulation ou de la fibrinolyse se succèdent rapidement, sans qu'il soit possible de préciser cliniquement le stade au cours duquel le prélèvement est effectué. Ainsi, les manifestations cliniques sont plus tardives que l'apparition des anomalies biologiques, et des CIVD compensées, décompensées ou surcompensées ont été décrites [63]. Dans ces conditions, la valeur informative de certains résultats est réduite puisqu'ils sont le reflet tantôt du processus de coagulation, tantôt du processus de lyse, tantôt des deux à la fois. Pour cette raison, nous considérons que ces résultats s'inscrivent dans un « ensemble flou ».

À cette imprécision s'ajoutent les modifications dues aux traitements en cours : apport de liquide de substitution ou de plasma, dont il faut prendre en compte l'effet de dilution (ou de compensation) pour évaluer les facteurs de l'hémostase.

Enfin, un précédent chapitre a montré les variations des taux de certains variables biologiques pendant la grossesse et l'accouchement normaux. De ce fait, les résultats trouvés en cas d'accident obstétrical doivent être confrontés aux valeurs initiales.

Tableau II. Mise en œuvre des tests de laboratoires.

Résultats disponibles en moins d'une heure

Numération globulaire

Numération plaquettaire

Temps de Quick

Concentration de fibrinogène

Temps de thrombine ou de reptilase

Dosage des cofacteurs du complexe prothrombinique (V-VII-X-II)

Recherche de complexes solubles

Dosage des D-dimères

Test de von Kaulla (si anormal)

Résultats nécessitant des délais et non déterminants pour le diagnostic

Concentration de l'ATIII

Concentration de plasminogène

Concentration de fibronectine

Concentration de facteur XIII

Recherche de schizocytes

Agrégabilité plaquettaire

Caractérisation des produits de dégradation de la fibrine

Au total, pour faire le diagnostic biologique de ces troubles en obstétrique, il faut bien connaître les mécanismes généraux de l'hémostase, interpréter correctement les variations des taux de facteurs et établir si possible des scores par l'association de plusieurs anomalies biologiques [6] [64] [65].

Diagnostic positif des anomalies de l'hémostase

Les tests d'évaluation globale de la coagulation et de la fibrinolyse montrent à la phase d'état, une nette hypocoagulabilité due à la diminution des facteurs de la coagulation, principalement ceux de la voie endogène et de la voie commune à la diminution du substrat, c'est-à-dire le fibrinogène, à la fibrinolyse qui détruit le caillot à peine formé et à l'action antithrombinique des produits de dégradation du fibrinogène et de la fibrine.

Ainsi, les temps de coagulation et de saignement, les temps de céphaline activé (TCA), de Quick, de thrombine, de reptilase sont allongés. Au contraire, le temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla), qui évalue l'hyperfibrinolyse, est rarement perturbé c'est-à-dire inférieur à 180 minutes.

La diminution des plaquettes est pratiquement constante. Cependant, l'intensité de la thrombopénie varie avec le degré d'activation de la coagulation et le nombre initial de plaquettes. Il est donc préférable de considérer essentiellement l'évolution du nombre de plaquettes, plutôt que leur nombre absolu, variable avec le contexte clinique.

Les facteurs du complexe prothrombinique sont diminués précocement. La diminution plus importante du facteur V par rapport aux autres facteurs (II, VII + X) constitue un signe essentiel d'activation de la coagulation.

Le taux de fibrinogène est abaissé en proportion de la sévérité du syndrome [6], mais, en raison de valeurs souvent hautes avant le début de l'hémorragie, il faut prendre en compte une réduction relative.

Les autres déficits sont plus rares et moins marqués, leur recherche n'a qu'un intérêt théorique : prouver le mécanisme de leur consommation par un processus de coagulation. Il en est ainsi des facteurs XII, XIII, de la protéine C, de la fibronectine, de l'antithrombine [6] [8] [63]. Il en est de même pour les facteurs activateurs et inhibiteurs de la fibrinolyse : plasminogène, antiplasmine, a2-macroglobuline.

Le fibrinopeptide A est détaché du fibrinogène sous l'action de la thrombine, preuve d'un processus de coagulation. Mais le dosage est difficile à réaliser.

Les complexes solubles, qui sont formés par des monomères de fibrine obtenus par l'action de la thrombine, sont recherchés par le test à l'alcool ou mieux par une méthode immunologique sensible. Le résultat de cet examen est obtenu rapidement.

Les produits de dégradation du fibrinogène et/ou de la fibrine (D-dimère). L'élévation du taux de ce dernier est le plus fiable pour affirmer le processus initial de coagulation [8] [66].

La recherche d'une hypercoagulabilité potentielle du plasma du malade, qui ne peut cependant aboutir à la formation d'un caillot par manque de substrat à coaguler, a été préconisée [14] [63]. Elle consiste à comparer les thromboélastogrammes du plasma du malade (hypocoagulabilité), d'un sujet normal (normocoagulabilité) et d'un mélange plasma du malade-plasma du témoin (transfert de l'hypercoagulabilité potentielle). L'exécution de cette épreuve est longue et tous les laboratoires ne disposent pas d'un thromboélastographe.

Établissement de scores biologiques

Un diagnostic immédiat de défibrination est fondé sur des éléments biologiques disponibles en moins de 1 heure. Sa confirmation, si besoin est, ou son diagnostic rétrospectif, peut utiliser d'autres éléments de l'exploration. Mais en pratique, un nombre restreint d'examens du premier groupe est prescrit [65], et toujours la numération plaquettaire (anomalie la plus fréquente), le dosage du fibrinogène (anomalie la plus grave), et celui du D-dimère. L'établissement d'un score, tenant compte du nombre d'examens perturbés, permet le diagnostic de CIVD. Sont retenues comme anomalies biologiques caractéristiques : un temps de Quick et un TCA d'une et demi à deux fois le temps du témoin (soit exprimé en taux de prothrombine : inférieur à 50 %), un taux de fibrinogène compris entre 1 et 1,5 g · L-1, la présence de complexes solubles et un taux de D-dimères supérieur à 2 g · mL-1. Selon les séries publiées, la présence de trois à six anomalies confirme le diagnostic, c'est-à-dire relie les signes hémorragiques constatés à l'existence d'une CIVD [6] [65] [67] [68]. Cependant, il faut rappeler que, dans une étude, deux anomalies biologiques peuvent être recensées sans manifestation clinique dans 31 % des cas, et trois anomalies dans 12 % des cas.

Le nombre et l'importance des perturbations biologiques permettent de définir le degré de gravité [65]. Ainsi, lorsque des scores cliniques et biologiques sont comparés, ces derniers sont de loin les mieux corrélés avec la mortalité et, parmi les tests, les anomalies qui portent sur les taux de plaquettes, du fibrinogène et du facteur V sont les plus importantes à retenir.

L'importance relative des processus de coagulation et de fibrinolyse dans les perturbations biologiques est quelquefois intéressante, car elle peut avoir une implication thérapeutique : l'utilisation d'un inhibiteur de la fibrinolyse. Les déficits quantitatifs et qualitatifs des plaquettes, la présence de complexes solubles dans le plasma, I'hypercoagulabilité potentielle, des taux élevés de produits de dégradation de la fibrine (D-dimères) sont des signes qui relèvent d'un processus de coagulation. À l'inverse, des taux élevés de produits de dégradation du fibrinogène (PDF), un temps de lyse des euglobulines inférieur à 30 minutes, une activité lytique potentielle, transférable dans un mélange de plasma de la malade et de plasma témoin, sont les témoins d'un processus fibrinolytique.

Épreuve des trois tubes

L'évaluation globale peut être réalisée grâce à l'épreuve des trois tubes par l'anesthésiste-réanimateur lui-même. Malgré son caractère grossier, elle peut rendre des services précieux [51]. En pratique, un échantillon de sang prélevé sur du citrate de soude est adressé au laboratoire pour des recherches biologiques précises.

Dans l'attente des résultats, l'épreuve d'orientation suivante est réalisée sur place : trois tubes à hémolyse en verre sont disposés sur un portoir. Le tube 1 est vide, le tube 2 contient 0,1 mL de thrombine (ou quelques centigrammes de Thrombase® qui doit faire partie de la pharmacie du bloc opératoire, le tube 3 contient 0,1 mL de thrombine et 1 mL de sang d'un témoin compatible (ou une solution de fibrinogène à 0,5 %). Un millilitre du sang du sujet est ajouté rapidement dans chacun des tubes. L'observation des tubes pendant quelques minutes permet d'évaluer d'abord les temps de coagulation, ensuite les temps de lyse et d'apprécier ainsi le degré de défibrination (absence de formation de caillot dans les tubes 1 et 2), et la rapidité de la lyse lorsqu'un caillot est formé dans l'un ou l'autre des trois tubes. Cette épreuve permet une orientation provisoire de la thérapeutique Ainsi, en l'absence de coagulation dans les deux premiers tubes, l'apport de plasma permet de réaliser in vivo la correction obtenue in vitro. En présence d'une destruction du caillot en moins de 10 minutes dans tous les tubes, l'administration d'un antifibrinolytique doit être envisagée.

Formes cliniques et évolution

Formes suraiguës

Elles sont représentées par l'hématome rétroplacentaire (HRP), l'embolie amniotique, la rupture utérine et les complications infectieuses.

Le début de l'HRP est habituellement brutal, marqué par l'apparition d'une douleur abdominale souvent intense, à type de « coup de poignard ». Cette douleur siège au niveau de l'utérus, irradie vers les lombes et la région dorsale. À l'inverse des contractions, cette douleur est permanente. Elle est suivie, plus ou moins rapidement, d'une métrorragie de sang noirâtre et peu abondante. Elle est également associée à une hyperesthésie cutanée et surtout d'une hypertonie utérine, dit « utérus de bois », douloureuse à la palpation. À ces signes locaux, s'ajoutent des signes généraux associant un état de choc, plus ou moins prononcé, allant de la simple hypotension au choc hémorragique grave. Les signes biologiques de défibrination sont trouvés dans 25 à 30 % des cas. La prise en charge thérapeutique doit être rapide assurée à la fois par l'obstétricien et l'anesthésiste-réanimateur.

Le tableau clinique de l'embolie, de survenue brutale au cours de l'accouchement ou dans les heures qui suivent, associe une détresse respiratoire aiguë avec œdème pulmonaire (70 % des cas) et un état de choc responsable de 75 % des décès. Un arrêt cardiocirculatoire inaugure le tableau dans 10 % des cas. Dans 10 % des cas, la symptomatologie est inaugurée par des troubles neurologiques tels que coma, crises convulsives ou syndrome déficitaire. Un syndrome hémorragique apparaît plus tardivement (30 minutes à 4 heures) [65]. Il est plus diffus que localisé : pétéchies, saignements des points de ponction et des muqueuses.

La séquence rupture utérine, choc, coagulopathie et aggravation du choc est courante, bien que moins fréquente actuellement [62] [69]. Le saignement anormal résiste aux ocytociques.

Les chocs d'origine infectieuse, plus fréquents au cours des avortements provoqués que pendant l'accouchement, peuvent s'accompagner d'un purpura diffus, d'extension rapide et devenant nécrotique. Les germes le plus souvent en cause sont les entérobactéries, les streptocoques, les staphylocoques ainsi que les anaérobies.

Formes aiguës

Les circonstances habituelles sont le placenta prævia, les plaies cervico-vaginales, la rétention placentaire, l'inertie utérine. Le saignement est localisé, mais abondant, nécessitant des transfusions et des liquides de substitution qui vont compliquer le diagnostic biologique.

Formes latentes

Elles concernent la rétention d'œuf mort et la toxémie gravidique. Les signes biologiques de coagulation et de fibrinolyse, dans la rétention d'œuf, sont pendant longtemps sans traduction clinique et n'apparaissent que 3 semaines après la mort fœtale. Le traitement évite la survenue des manifestations d'une fibrinolyse aiguë grave.

Les perturbations biologiques de la toxémie gravidique ne sont pas toujours nettes et les signes cliniques d'un trouble de l'hémostase généralement absents. Le syndrome hémorragique, lorsqu'il survient, est caractérisé par un purpura de type pétéchial, un allongement du temps de saignement provoqué, et des hématuries [70] [71]. Les lésions viscérales dues aux thromboses dans la microcirculation sont assez fréquentes.

Redouté autrefois, le syndrome de défibrination entraînait le décès dans 10 à 40 % des cas, au cours de la phase précoce le plus souvent, mais aussi dans une phase tardive en raison de ses complications. Le taux de mortalité le plus élevé (50 % environ) est trouvé dans l'embolie amniotique, mais il n'est pas dû aux troubles de l'hémostase.

Traitement

L'hémorragie est la cause la plus fréquente de la défibrination en obstétrique. Elle induit et entretient la coagulopathie, le choc et l'anoxie. Il ne semble pas inutile de rappeler une nouvelle fois que l'amélioration du pronostic maternel nécessite une étroite collaboration et une grande harmonie entre l'obstétricien et l'anesthésiste. Il est indispensable de reconnaître très rapidement les facteurs qui sont à l'origine des hémorragies graves de la délivrance et du post-partum. L'attitude pratique à adopter face à ces hémorragies peut très facilement se résumer aux trois lettres RPR : R pour rapidité de mise en œuvre du traitement ; P pour précocité du diagnostic, R pour rusticité de la thérapeutique. En effet, ce n'est guère le moment pour innover et essayer une nouvelle technique. De plus, dans ces circonstances un peu d'humilité attentive peut permettre le succès.

Conduite obstétricale

La recherche d'une cause locale de l'hémorragie doit être obstinée, car elle n'est souvent reconnue qu'après plusieurs vérifications de l'utérus et des voies génitales [51]. La présence de troubles de l'hémostase évidents ne doit jamais dispenser de la recherche de lésions associées, chirurgicalement curables.

La délivrance artificielle suivie d'une révision utérine suffit le plus souvent à interrompre l'hémorragie. Si elle persiste, malgré la certitude de la vacuité et de l'intégrité utérines, il faut pratiquer une exploration des voies génitales sous anesthésie générale de préférence à une anesthésie loco-régionale.

Le massage de l'utérus par voie transabdominale est le premier geste élémentaire pour stimuler sa contraction. Par ailleurs, il est nécessaire de pratiquer une révision utérine qui permet de confirmer la vacuité et autorise un massage bimanuel de l'utérus. Ces deux gestes pratiqués quasisimultanément seront complétés par une compression du fond utérin par un sac de sables.

Dans le même temps, la perfusion intraveineuse d'ocytociques est accélérée. L'oxytocine intraveineuse (Syntocinon®) à une action quasiimmédiate et d'une durée d'action d'environ 1 heure. L'administration en perfusion semble préférable afin de limiter ses effets cardiovasculaires chez une patiente dont l'état hémodynamique peut être modifié. Les posologies habituelles sont de 40 à 60 UI dans 1 000 mL de soluté de Ringer (2 mL · kg-1 · h-1 soit 80 à 120 mU · kg-1 · h-1). L'ergométrine (Méthergin®) ne doit pas être un produit utilisé en routine. La seule voie d'administration autorisée est la voie intramusculaire à la dose d'une ampoule soit 0,2 mg. Le maximum de l'effet utérotonique est obtenu en 2 à 5 minutes par voie intramusculaire. Cette action dure de 4 à 6 heures. Elle doit éventuellement être réservée aux parturientes ne répondant pas à l'oxytocine et ne présentant pas d'antécédents d'hypertension et/ou de pathologie cardiovasculaire. Elle est contre-indiquée en cas d'hypertension artérielle sévère, de toxémie gravidique, d'affections vasculaires oblitérantes, des myomes utérins, d'états infectieux sévères, d'hypersensibilité aux dérivés de l'ergot de seigle ou en association avec les antibiotiques de la famille des macrolides.

En cas d'échec ou de réponse limitée de l'oxytocine, il est possible de recourir aux prostaglandines. La PGE2 entraîne un effet une vasodilatation et une réduction des résistances vasculaires systémiques. Cet effet hypotenseur peut se trouver augmenté par un traitement insuffisant de l'hémorragie conduisant alors à une hypovolémie sévère. À l'inverse, la PGF2 alpha possède des effets secondaires minimes voire inexistants aux doses habituelles [51]. Les modalités d'utilisation de la PGE2 (Nalador 500®) sont les suivantes : ampoule de 1 mL contenant 500 g par voie intraveineuse à la seringue autopousseuse (habituellement 500 g en cinq heures sans dépasser 500 g en une heure si nécessaire).

Si l'hémorragie est incoercible, l'obstétricien est conduit à exécuter des embolisations ou des ligatures vasculaires des artères utérines ou hypogastriques, ou des pédicules utéro-ovariens [72] [73] [74]. Une baisse des à-coups systoliques est obtenue sans risque de nécrose utérine. La ligature des artères hypogastriques est actuellement préférée. Elle connaît des échecs en raison de l'existence de vaisseaux collatéraux, mais elle peut être pratiquée dans tous les centres chirurgicaux, à la différence des embolisations artérielles qui ne peuvent l'être que dans un centre spécialisé par une équipe radiologique et chez une patiente dont l'état hémodynamique est stable pour permettre son transport. Ces pratiques sont efficaces sur les lésions utérines et vaginales étendues, sur le placenta accreta, l'atonie rebelle, certaines ruptures. Elles le sont moins en cas d'hématome rétroplacentaire.

L' hystérectomie d'hémostase s'impose pour une rupture utérine non réparable ou après l'échec des autres méthodes conservatrices. Dans un contexte de grande urgence, les méthodes conservatrices sont souvent difficiles à appliquer. Elles peuvent aussi avoir l'inconvénient de retarder l'hystérectomie « de sauvetage » et de laisser s'installer des troubles irréversibles de l'hémostase. L'appréciation de la situation doit se faire conjointement par l'obstétricien et l'anesthésiste réanimateur. Elle est fondée, avant tout, sur des critères cliniques (persistance de l'hémorragie, signes d'hypovolémie, etc.) et non sur des anomalies biologiques. Ces dernières sont soit la preuve de perturbations irréversibles, soit non déterminantes (voir supra).

Enfin, bien que le risque d'une hémorragie ne soit pas important au cours de la prééclampsie et du HELLP syndrome, l'indication de la délivrance de l'enfant le plus tôt possible est discutée [32] [34].

Techniques de réanimation

Elles sont indispensables, car il est impératif d'empêcher l'installation d'un choc, générateur de troubles de l'hémostase qui peuvent devenir irréversibles. En l'absence de toute pathologie, la surveillance de l'accouchée sera maintenue pendant au moins 2 heures en salle de travail. Cette surveillance pourra être prolongée dans certaines conditions pathologiques, comme la césarienne, les antécédents hémorragiques, les délivrances artificielles. Elle sera assurée par la sage-femme qui devra obligatoirement vérifier la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la coloration de la parturiente, les saignements vulvaires qui devront rester inférieurs à 500 mL et la rétraction utérine. Le recueil de ces différents paramètres sera effectué tous les quarts d'heure et noté sur la feuille d'observation. Un accouchement normal est responsable d'une hémorragie d'environ 500 mL et de 500 à 1000 mL en cas de césarienne. Ces chiffres sont en réalité tout à fait arbitraires, car ils ne tiennent aucun compte des paramètres suivants :

- l'évaluation précise du volume d'une hémorragie est toujours difficile et la pesée des caillots, qui n'est pratiquement jamais réalisée, ne permet qu'une approximation, en sachant qu'ils ne représentent que 40 à 50 % de la perte réelle ;

- des pertes sanguines beaucoup plus importantes sont fréquentes et parfaitement tolérées par les parturientes sans antécédents pathologiques ;

- en revanche, le retentissement d'une hémorragie, même peu abondante en apparence, peut être grave chez des femmes déjà anémiques du fait de leur grossesse ou d'une pathologie gravidique (placenta prævia, toxémie gravidique) ou encore chez celles qui présentent une maladie associée à la grossesse (cardiopathie).

Pour cela et en raison du caractère très souvent imprévisible de ces accidents, certaines mesures générales sont absolument indispensables et doivent avoir été vérifiées, dès l'arrivée de la parturiente en salle de naissance :

- présence dans le dossier de toute patiente d'une carte de groupe sanguin et de Rhésus avec recherche récente des agglutinines irrégulières car il se peut que l'importance de l'hémorragie ne permette pas une nouvelle RAI (urgence vitale). De même, il semble souhaitable de disposer d'une numération formule sanguine récente, afin de ne pas méconnaître une éventuelle anémie de fin de grossesse ;

- mise en place dès l'admission en salle d'accouchement d'un abord veineux fiable et de bon calibre (au moins 16 G). Si un ou plusieurs facteurs de risque hémorragique existent, il est souhaitable de disposer d'emblée d'une deuxième voie veineuse périphérique ;

- accès immédiat possible à des solutés d'expansion volémique et au matériel d'anesthésie et de réanimation d'urgence ;

- accès direct à un centre de transfusion et à un laboratoire d'hémobiologie ;

- accès immédiat à une instrumentation simple pour réaliser un examen sous valve et permettre l'éventuelle suture d'une déchirure cervico-vaginale hémorragique ;

- accès direct et immédiat à un bloc opératoire ;

- bien entendu, possibilité d'avoir recours sans délai à une anesthésie générale par un anesthésiste qualifié.

Par ailleurs, il est indispensable que toutes les parturientes soient vues en consultation par l'anesthésiste, afin de dépister les éventuels problèmes qu'elles pourraient poser, en particulier les difficultés d'intubation orotrachéale. Malheureusement, une telle consultation systématique n'est pas toujours réalisable. Quoi qu'il en soit, il semble possible, dans le cadre d'une bonne concertation avec les obstétriciens, d'effectuer un premier tri des parturientes et de voir celles qui ont des antécédents hémorragiques ou qui appartiennent à l'un des groupes à risque que nous avons déjà évoqué.

La priorité de la réanimation est la reconstitution rapide de la volémie, quels que soient les moyens dont on dispose pour le faire [4]. Il est possible de schématiser l'utilisation générale des divers produits à notre disposition en fonction de l'importance de la compensation à réaliser, et dans les conditions idéales du sujet initialement sain, ce qui est le cas de la grande majorité des parturientes dont nous nous occupons.

L'expansion volémique est d'abord réalisée avec des cristalloïdes jusqu'à concurrence de deux à trois litres, puis avec des colloïdes artificiels, à type de gélatine fluide modifiée, pour lesquels il n'y a pas de limitation de volume. Dans cette situation, l'Anaes recommande d'utiliser de l'albumine 4 % quand on a atteint deux litres de soluté de Ringer. En revanche, après la naissance tout devient licite. L'apport de concentrés érythrocytaires (CG) sera envisagé rapidement si le saignement est important. Il s'agit ici de maintenir une hémoglobinémie au-dessus de 8 g · dL-1 tant que le processus hémorragique n'est pas complètement contrôlé.

L'administration de sang phénocompatible pour les antigènes D, C, c, E, e du système Rh et l'antigène Kell permet de prévenir l'apparition de 70 % des anticorps irréguliers. En outre, les anticorps anti D, c et Kell sont les plus fréquemment responsables des maladies hémolytiques néonatales sévères. Aussi, est-il nécessaire de prescrire des CG déleucotytés phénotypés chez toutes les femmes enceintes. Il est également nécessaire que les CG soient qualifiés CMV négatif, afin de prévenir toute transmission de cette infection au fœtus.

La qualité de l'expansion volémique sera jugée sur les signes cardiovasculaires, l'état de la conscience et la diurèse qui devra être maintenue supérieure à 30 mL · h-1. La pression veineuse centrale peut être un bon indicateur de l'état de la volémie chez ces femmes jeunes possédant une fonction cardiaque normale. Cependant, il peut être dangereux de vouloir absolument mettre en place une voie veineuse profonde lors d'hémorragies graves et alors même que des troubles de la coagulation sévères peuvent exister. Un tel geste peut néanmoins s'avérer particulièrement utile et il ne devra être réalisé qu'après la mise en route de la correction des troubles de l'hémostase.

Les indications du plasma frais congelé (PFC) sont larges dans les hémorragies massives du per- et post-partum, souvent même avant d'avoir pris connaissance des résultats des examens de l'hémostase. Dans tous les cas, il s'agit de plasma viro-atténué. Quant aux plaquettes, il est impératif d'utiliser des concentrés CMV négatif chaque fois que possible avant l'accouchement.

En présence d'une défibrination, les besoins plus spécifiques seront pris en compte beaucoup plus précocement. Le plasma frais congelé (PFC) sur la base de 20 mL · kg-1 apporte les facteurs de coagulation consommé (V, VIII, fibrinogène) et les inhibiteurs (ATIII, protéine C, protéine S). Il est souhaitable que le taux des différents facteurs de coagulation et en particulier celui du facteur V atteigne au moins 30 à 35 %. L'apport complémentaire de fibrinogène est indispensable si sa concentration plasmatique est inférieure à 1 g · L-1, il est en effet rare que l'apport de PFC soit suffisant dans ces cas pour la faire remonter au-dessus de 1 g · L-1. L'apport de plaquettes est justifié en présence d'une thrombopénie inférieure à 80 · 109 · L-1 associée à des manifestations hémorragiques diffuses. La posologie habituelle est d'un concentré plaquettaire pour 10 kg de poids. La transfusion doit être faite dès la réception des concentrés et à un débit de 10 mL · min-1.

L'activité fibrinolytique circulante ne sera traitée qu'en cas d'hémorragie persistante et/ou très importante ou si elle devient prépondérante (temps de lyse des euglobulines inférieur à une heure). L'aprotinine (inhibiteur des protéases et en particulier de la plasmine) est actuellement utilisée. La dose initiale correspond à 1 flacon de 50 mL contenant 500 000 UIK (soit 278 U Ph Eur). La dose d'entretien est d'un flacon de 50 mL, toutes les six heures jusqu'à l'amendement du syndrome hémorragique. L'aprotinine est en général bien tolérée par voie intraveineuse. Néanmoins, il est recommandé de ne pas dépasser une vitesse de perfusion de 5 mL · min-1, ce qui évitera la survenue de nausées et de vomissements éventuels.

L'administration de fractions coagulantes de type PPSB (prothrombine, proconvertine, facteur Stuart, facteur antihémophilique B) ou autres est prohibée. En effet, ces fractions comportent un risque thrombogène, du fait de la présence possible de traces de facteurs de coagulation activés [75].

En revanche, l'administration de concentrés d'antithrombine III pourrait être bénéfique. Elle réduirait la durée de la CIVD et, en cas de choc associé à une coagulopathie de consommation aiguë, elle permettrait la survie [76]. Une dose de charge de 1 500 à 2 000 unités est d'abord administrée, puis des doses de 500 à 1 000 unités, toutes les 24 heures, jusqu'à l'obtention d'un taux normal. Pour ces syndromes de défibrination, Maki et al. [77] proposent d'utiliser l'antithrombine seule à la dose de 3 000 UI · j-1.

L'utilisation de l'héparine est très discutée en obstétrique lors d'une CIVD du per- ou du post-partum immédiat. Ce traitement peut être inefficace et fait surtout courir un risque de majoration de l'hémorragie [75].

Pour tout syndrome fébrile pendant l'accouchement et pour toute infection locale (chorioamniotite, pyélonéphrite) ou générale (septicémie), il faut administrer une antibiothérapie à large spectre avant le début du travail. Cette administration peut même être systématique, devant tout risque de défibrination, quelle qu'en soit la cause.

AUTRES TROUBLES ACQUIS

Thrombopénies

Le nombre de plaquettes s'abaisse dans les derniers mois de la grossesse et une thrombopénie de l'ordre de 100 à 150 · 109 · L-1 est trouvée chez 10 % environ des femmes enceintes [78] [79] [80] [81]. Il faut cependant s'assurer que cette thrombopénie modérée est isolée, en éliminant les autres causes infectieuses ou immunes. Si c'est le cas, elle ne contre-indiquerait pas une anesthésie locorégionale [36] [80] [81]. Cette thrombopénie serait due à une action inhibitrice hormonale de la mégacaryopoïèse médullaire ou à une consommation des plaquettes au niveau du placenta. Cette consommation peut être majorée au cours des états prééclampsiques de la toxémie gravidique et du HELLP-syndrome, autant de causes exposées dans le chapitre défibrination.

Purpura thrombopénique idiopathique

C'est une affection fréquente de la femme jeune [78] [79]. La grossesse est un des modes de révélation de la maladie et l'équipe soignante va se trouver confrontée au problème d'une thrombopénie isolée. Comme il atteint le sujet jeune, il peut être découvert au cours de la grossesse [82]. La présence d'auto-anticorps fixés sur les plaquettes ou circulants permet le diagnostic. Le diagnostic de PTI est très souvent un diagnostic d'élimination. Lorsque le caractère réel (absence d'agrégat plaquettaire et compte des plaquettes sur tube citraté) et périphérique de la thrombopénie a été confirmé par la ponction médullaire, et que les causes habituelles de la thrombopénie ont été éliminées (maladie de système, infection virale, hépatite, infection par le VIH), le diagnostic de purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est évoqué. Les signes d'appel sont plutôt pauvres : quelques pétéchies ou hématomes, saignements gingivaux bien habituels en cours de grossesse ou vaginaux lors d'un examen gynécologique.

Le traitement comporte l'administration d'immunoglobulines (400 mg · kg-1 et/ou de corticoïdes à la dose de 1 mg · kg-1. L'efficacité du traitement est évaluée au 5e jour sur la numération plaquettaire.

Le risque est plus grand pour le fœtus que pour la mère, car ces anticorps franchissent la barrière placentaire et des hémorragies graves, principalement intracrâniennes, peuvent survenir chez l'enfant pendant l'accouchement [83] [84]. Ces accidents sont difficiles à prévoir, car, ni le taux de plaquettes de la mère, ni celui des d'anticorps fixé sur ses plaquettes, ne sont corrélés au taux de plaquettes du fœtus [83] [84] [85]. Toutefois, l'évaluation des anticorps circulants aurait un intérêt, mais cette donnée est discutée [83] [84]. Pour ces raisons, la ponction de sang fœtal serait licite [83] [86], lorsque le diagnostic de thrombopénie auto-immune chez la mère est probable. Cette ponction permet de connaître le taux de plaquettes de l'enfant, mais aussi de savoir si les anticorps sont fixés ou circulants. Le prélèvement est fait quelques heures avant l'accouchement. Si le taux de plaquettes du fœtus est de 50 à 70 · 109 · L-1, une césarienne est recommandée, s'il est supérieur à 100 · 109 · L-1, l'accouchement par voie basse est envisagé. Cette conduite a été récemment contestée à partir d'une revue de la littérature qui montre que le risque d'hémorragie intracrânienne, chez un nouveau-né d'une mère atteinte d'un PTI, est de 0,9 %, alors que le risque de complications liées à la ponction du cordon est de 2,8 % [87]. En définitive, ces recommandations, quelque peu arbitraires, doivent être confrontées à la situation obstétricale, lorsqu'il est possible de prévoir l'importance du traumatisme pendant la délivrance [32] [85]. Le nouveau-né doit être surveillé, car la thrombopénie peut s'aggraver au cours de la première semaine et nécessiter des exsanguino-transfusions pour permettre l'élimination des anticorps. Les immunoglobulines intraveineuses (0,4 g · kg-1 · j-1) sont efficaces.

Thrombopénies des maladies de système

Elles sont plus volontairement hémorragipares chez la mère que le PTI et donnent lieu aux mêmes attitudes thérapeutiques, excepté pour la numération des plaquettes fœtales qui ne s'avère pas nécessaire. La grossesse est souvent l'occasion chez la jeune femme de mettre en évidence un lupus érythémateux disséminé ou une hémoglobinurie paroxystique nocturne [88].

Thrombopénies centrales exceptionnelles

Les maladies à potentiel hémorragique non liées à une anomalie de la coagulation sont représentées par la maladie du conjonctif type Ehlers-Danlos. Ces affections sont rarissimes et toujours connues avant la grossesse. Il s'agit d'une atteinte du tissu conjonctif responsable d'une incapacité des vaisseaux à se contracter pour assurer le déclenchement de l'hémostase primaire. Le risque hémorragique chez ces patientes est double lors de l'accouchement : risque hémorragique lié au vaisseau auquel s'ajoute un facteur mécanique, car le muscle utérin est de mauvaise qualité, générateur d'inertie utérine.

Associé à la compensation des pertes sanguines et à l'obtention d'une hémostase d'excellente qualité, l'administration de DDAVP (Minirin®) peut être envisagée, afin de renforcer le tonus vasculaire.

Pour ce type de parturiente, la naissance doit être impérativement programmée, l'attitude thérapeutique doit également figurée dans le dossier. L'urgence survient, si la patiente entre en travail inopinément.

La thérapeutique repose sur l'administration de culots plaquettaires si ces dernières sont inférieures à 50 · 109 · L-1, l'apport de PFC et de culots globulaires lavés et irradiés.

Traitements antithrombotiques

Héparines

Une anticoagulation est parfois nécessaire au cours de la grossesse. C'est le cas, le plus souvent, des patientes porteuses de prothèses valvulaires (72 % des indications d'une anticoagulation [89]), mais aussi des malades atteintes de fibrillation auriculaire, d'une maladie thromboembolique en évolution ou récente, d'un syndrome des antiphospholipides. Les héparines constituent l'anticoagulant idéal chez la femme enceinte, puisque leur poids moléculaire élevé les empêche de passer la barrière placentaire et d'être excrétées par le lait. Toutefois, un traitement prolongé pendant la grossesse expose à des complications graves comme les thrombopénies induites par l'héparine et à des effets non désirés comme l'ostéoporose ou l'alopécie. À terme, le recours au déclenchement artificiel du travail et la réduction momentanée de la dose d'héparine permettent d'éviter les risques maternels au cours de l'accouchement et de la délivrance.

Au contraire, la nécessité d'une césarienne impose l'arrêt total, mais provisoire, de l'héparine. L'anesthésie péridurale est contre-indiquée. La reprise du traitement aux doses antérieures est possible 6 à 8 heures après l'accouchement, sauf en cas de manifestations hémorragiques. Le traitement est poursuivi en cas d'allaitement. Les héparines de bas poids moléculaire (HBPM) pourraient remplacer l'héparine non fractionnée. En effet, malgré leur faible poids moléculaire, le risque de franchissement de la barrière paraît écarté. Cependant, des incertitudes subsistent [8] et l'autorisation de mise sur le marché n'a pas été retenu, pour le moment, leur prescription au cours de la grossesse.

Antivitamines K

Elles ne peuvent être administrées que pendant le 2e et une partie du 3e trimestre de la grossesse. Le risque d'embryopathie, même s'il est inconstant (10 à 16 % des cas) ne doit pas être couru [45]. Si elles sont utilisées au 3e trimestre, elles doivent être arrêtées à la 34e semaine et remplacées par l'héparine. Enfin, elles sont contre-indiquées au cours de l'allaitement en raison de son passage dans le lait.

Antiagrégants plaquettaires

L'aspirine est un médicament utilisé de façon prolongée au cours de la grossesse, en cas de syndrome des phospholipides, de retard fœtal et pour prévenir l'hypertension de la grossesse [35]. L'activité antiagrégante de ce produit, aux doses utilisées dans ces indications, provoque rarement des accidents hémorragiques. Le temps de saignement (TS), même par la méthode d'Ivy, est un examen contesté. Cependant, il est parfois utilisé avant le traitement, 15 jours après le début et avant l'accouchement, le risque étant considéré comme absent si le temps d'Ivy est inférieur à 7 minutes. La question de l'anesthésie locorégionale reste débattue, en raison du risque d'hématome péridural. Elle est absolument contre-indiquée si le temps d'Ivy est égal ou supérieur à 8 minutes. Il faut rappeler que le risque de complications hémorragiques est augmenté par l'utilisation concomitante de médicaments veinotropes.

Anticoagulants circulants

Les anticoagulants circulants dits lupiques (antiphospholipides, antiprothrombinases) sont fréquemment associés à des avortements à répétition. Certaines grossesses sont néanmoins menées à terme, en particulier avec des traitements associant aspirine et corticothérapie. Le dépistage est fondé sur l'allongement du TCA, du temps de thromboplastine dilué. Malgré l'allongement du TCA, ces anticoagulants circulants sont associés à un risque thrombotique et non hémorragipare. L'héparinothérapie, si elle s'avère nécessaire, sera surveillée par l'héparinémie, l'allongement du TCA n'étant pas interprétable dans ces circonstances.

Anticoagulants immuns

Il s'agit surtout de l'apparition d'un anticorps antifacteur VIII dans le post-partum. Cependant, cette complication est rare puisqu'il n'a été trouvé que 51 cas publiés [90]. L'hémorragie se caractérise par un saignement vaginal profus pouvant entraîner un choc hémorragique sévère. Parfois, l'anticorps apparaît quelques jours ou quelques mois après l'accouchement. La présence de cet anticorps est soupçonnée en cas d'un TCA allongé, non corrigé par un plasma témoin. Le traitement fait appel à des concentrés de facteur VIII à des doses qui dépendent du taux d'anticorps, à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide), à des corticoïdes ainsi qu'à des plasmaphérèses. L'anticorps finit par disparaître, et ne réapparaît pas au cours d'une grossesse ultérieure. La cause est rarement trouvée. Des anticorps contre d'autres facteurs de la coagulation que le facteur VIII sont exceptionnels. À l'inverse, des anticorps contre une phase de la coagulation, comme les antiphospholipides, sont plus fréquents, mais ils n'ont pas de conséquence hémorragique. Au contraire, ils provoquent des thromboses ou des avortements.

Maladie de von Willebrand

C'est l'anomalie de l'hémostase la plus fréquente chez la femme enceinte. Le taux de facteur Willebrand s'élève de façon importante au cours de la grossesse, ce qui complique le diagnostic qui ne doit jamais être considéré comme définitif, mais doit-être réévalué en dehors de la grossesse [91]. C'est cette augmentation du taux de synthèse du facteur Willebrand qui explique, dans les formes modérées, la rareté des accidents hémorragiques pendant la grossesse, mais également lors de l'accouchement et du post-partum immédiat. En revanche, des suites de couches très hémorragiques sont toujours possibles.

Le diagnostic de la maladie de von Willebrand repose essentiellement sur l'allongement du TCA et du temps de saignement. Il est confirmé par les dosages du facteur Willebrand par méthode immunologique ou biologique (activité cofacteur de la ristocétine).

Trois grands types de maladie de Willebrand ont été classés :

· le type I qui correspond à un déficit quantitatif en facteur Willebrand ;

· le type II correspond à de nombreuses variantes moléculaires avec le plus souvent des anomalies de la multimérisation du facteur Willebrand. Il se traduit par une diminution de l'activité cofacteur de la ristocétine et une discordance avec le dosage immunologique. Certains de type II (IIb) s'accompagnent d'une thrombopénie et d'une hypersensibilité à la ristocétine ;

· le type III correspond à une entité particulière de la maladie de von Willebrand caractérisée par des manifestations hémorragiques extrêmement sévères et un tableau proche de l'hémophilie majeure.

Les patientes ayant une maladie de von Willebrand de type I justifient très rarement une thérapeutique substitutive avant l'accouchement, en raison de l'élévation de la synthèse du facteur Willebrand. La prophylaxie substitutive est recommandée dans toutes les autres formes (type I très symptomatiques, II et III). Le traitement fait appel aux concentrés de facteur Willebrand. Le DDAVP (Minirin®) est contre-indiqué dans les types IIb, du fait de l'inefficacité thérapeutique et de la possibilité d'induire une thrombopénie.

Autres anomalies congénitales de l'hémostase

Des déficits congénitaux ont été décrits pour la plupart des facteurs de la coagulation. Les déficits en facteur II, VII, X, V, XI sont potentiellement hémorragipares et justifient des mesures prophylactiques. À côté de ces déficits quantitatifs, il existe des variants moléculaires caractérisés par un taux normal du facteur (dosage immunologique) mais une activité biologique déficiente (dosage fonctionnel).

CONCLUSION

Il faut rappeler que les troubles de la coagulation, associés aux hémorragies de la délivrance et du post-partum graves, sont trop souvent la conséquence d'un retard ou d'une insuffisance de la mise en route d'une thérapeutique adaptée. De ce fait, toute hémorragie obstétricale doit immédiatement entraîner : a) une expansion volémique correcte, utilisant une ou deux voies veineuses de calibre suffisant, permettant un grand débit de perfusion ; b) la possibilité de réaliser rapidement une anesthésie générale ; c) une attitude obstétricale logique, responsable et calme, malgré l'urgence de la situation.

La poursuite de l'hémorragie, voire même l'absence d'amélioration évidente de l'état hémodynamique, doit entraîner la décision chirurgicale ou un geste de radiologie interventionnel, qu'il faut savoir décider assez tôt, avant l'installation de troubles de l'hémostase ou de lésions viscérales multiples irréversibles et le plus souvent mortelles.

La mort d'une femme jeune, le plus souvent bien portante, au moment de donner la vie est un drame toujours mal accepté, d'autant que depuis longtemps l'accent a été mis sur la nécessité d'accoucher dans de bonnes conditions de sécurité. Celle-ci sous-entend qu'une équipe obstétrico-anesthésique soit disponible en permanence dans une maternité correctement équipée.

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